Синдром Марфана: діагностика та лікування серцево-судинних уражень

Автор(и)

  • В.І. Кравченко ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М.М. Амосова НАМН України», м. Київ https://orcid.org/0000-0003-4873-5367
  • І.М. Кравченко ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М.М. Амосова НАМН України», м. Київ https://orcid.org/0000-0003-0343-8094
  • І.А. Осадовська ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М.М. Амосова НАМН України», м. Київ
  • В.Д. Либавка ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М.М. Амосова НАМН України», м. Київ https://orcid.org/0000-0002-3990-0503

Ключові слова:

синдром Марфана, аневризма аорти, розшаровуюча аневризма

Анотація

Мета – проаналізувати результати багаторічного досвіду оперативного лікування серцево-судинних уражень у хворих на синдром Марфана для підвищення якості та продовження життя оперованих.

Матеріали та методи. Проведено ретроспективний аналіз 292 пацієнтів із синдромом Марфана, яких лікували в ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М.М. Амосова НАМН України» протягом 1980–2018 рр. Вік хворих становив 7–57 років, середній – 31,6±9,4 року. Серед них було 220 (75,3%) чоловіків і 72 (24,7%) жінки. Діагноз синдрому Марфана встановлено відповідно до критеріїв Gent Nosology (2010). А 24 (8,2%) хворі не оперовані з різних причин. Решту пацієнтів (268 осіб, або 91,8%) прооперовано: 257 – з приводу аневризми висхідної аорти, 4 – аневризми черевної аорти, а 7 – з приводу недостатності мітрального клапана.

Результати. Госпітальна летальність відмічалася у 25 (9,3%) хворих. Віддалені результати вивчалися у 224 (92,2%) хворих, виписаних із клініки в термін 6 місяців – 20 років у середньому 63 місяці. Хороший віддалений результат спостерігався у 145 (64,7%) пацієнтів, задовільний – у 41 (18,3%), незадовільний – у 14 (6,3%) хворих. А 24 (9,9%) особи померли у віддалений термін.

Висновки. Аневризми аорти у хворих на синдром Марфана формуються в молодому віці. Причиною смерті в не оперованих найчастіше є розрив аневризми або серцева недостатність. Операцією вибору залишається Bentall De Bono. Оперовані хворі потребують довічного диспансерного нагляду.

Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом зазначеної в роботі установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду пацієнтів.

Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Посилання

Aranson NJ, Patel PB, Mohebali J, Lancaster RT, Ergul EA, Clouse WD, Conrad MF, Patel VI. (2020, Aug). Presentation, surgical intervention, and long-term survival in patients with Marfan syndrome. J Vasc Surg. 72 (2): 480-489. Epub 2020 Feb 19. https://doi.org/10.1016/j.jvs.2019.10.060; PMid:32085956

Choudhary Shiv Kumar, Aayush Goyal. (2019, Jun). Aortic root surgery in Marfan syndrome. Indian J Thorac Cardiovasc Surg. 35 (2): 79-86. https://doi.org/10.1007/s12055-018-0761-9; PMid:33061070 PMCid:PMC7525511

Dordoni C, Ciaccio C, Santoro G, Venturini M, Cavallari U, Ritelli M, Colombi M. (2017, Jan). Marfan syndrome: Report of a complex phenotype due to a 15q21.1 contiguos gene deletion encompassing FBN1, and literature review. Am J Med Genet A. 173 (1): 200-206. Epub 2016 Sep 12. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.37975; PMid:27615407

Iskandar Z, Mordi I, Lang CC, Huang JTJ, Choy AM. (2020, Mar/Apr). Biomarkers of Aortopathy in Marfan Syndrome. Cardiol Rev. 28 (2): 92-97. https://doi.org/10.1097/CRD.0000000000000289; PMid:31985522

Kari FA, Russe MF, Peter P et al. (2013). Late complications and distal growth rates of Marfan aortas after proximal aortic repair. Eur J. Cardio-Thorac Surg. 44: 163-171. https://doi.org/10.1093/ejcts/ezs674; PMid:23295445

Loeys BL, Dietz HC, Braverman AC, Callewaert BL, De Backer J, Devereux RB et al. (2010). The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet. 47: 476-485. https://doi.org/10.1136/jmg.2009.072785; PMid:20591885

Luneva EB, Parfenova NN, Korshunova AL, Zemtsovsky EV. (2012). New aproaches to marfan syndrome diagnostics. Russian family doctor. 16 (3): 14-19. https://doi.org/10.17816/RFD2012314-19

Plichta RP, Glower DD, Hughes GC. (2019, Mar 4). Valvular Disease in Marfan Syndrome: Surgical Considerations and Management. Curr Cardiol Rep. 21 (4): 23. https://doi.org/10.1007/s11886-019-1110-3; PMid:30828749

Pyeritz RE. (1990). Marfan Syndrome. N Engl J Med. 323: 987-989. https://doi.org/10.1056/NEJM199010043231409; PMid:2402263

Roman MJ, Devereux RB. (2020, Mar 3). Aortic Dissection Risk in Marfan Syndrome. J Am Coll Cardiol. 75 (8): 854-856. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2019.12.042; PMid:32130919

Shmidt OYu, Prylutska KYu, Gritsay AO. (2020). Aortic dissection as one of the leading causes of death in marfan syndrome: a clinical case. «Emergency Medicine»(«Medicina neotložnyh sostoanij»). 16 (1): 95-99. https://doi.org/10.22141/2224-0586.16.1.2020.196936

Сameron DE, Alejo DE, Patel WD et al. (2009). Aortic root replacement in 372 Marfan patients: evolution etoperative repair over 30 years. Ann Thorac. Surg. 87: 1344-1349. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2009.01.073; PMid:19379862

##submission.downloads##

Опубліковано

2021-05-13